logó tervezés

 Ismertség Magazin reklám

Prader-Willi szindróma

Prader–Willi szindróma

Prader-Willi szindrómaA folyamatos éhség érzése

Létzik egy különös betegség: a kényszeres evés, hivatalos nevén PraderWilli szindróma. Az öröklődő kórt 1956-ban diagnosztizálta először két svájci gyermekorvos, akikről a betegséget elnevezték. A mértéktelen evés számos kapcsolódó betegségért felelős, ám ha csecsemőkorban felfigyelnek rá és hormonokkal kezelik, megelőzhető a baj. Több országban lakóotthonokban felügyelik a betegségben szenvedőket.
 
Örömforrásaink egyike az evés. Az emberek jelentős része az ízek iránti szenvedélyét egészséges keretek között tudja tartani, és csak néha enged a falás kényszerének, amikor válogatás nélkül tömi magába az ételeket. Azonban létezik egy különleges betegség, melynek elszenvedői nem ismerik a jóllakottság érzését. 

Prader-Willi szindróma

A Prader–Willi szindrómában szenvedők mindennapjai az evés körül forognak, és nem tudják mit jelent az: elég! Soha nem laknak jól, és nincs az a mennyiség, amelyet ne akarnának ott és azonnal felfalni, akár életük árán is. A betegséget 1956-ban svájci gyermekorvosok, Andrea Prader, Heinrich Willi és munkatársaik diagnosztizálták.
Első hallásra nem tűnik komolynak a betegség, mégis az. Ebben a szindrómában szenvedő betegek ugyanis folyamatos külső kontrollt igényelnek. Az állandó evés és hízás miatt számtalan plusz betegség jöhet elő náluk, a magas vérnyomáson és a cukorbetegségen át, akár a fűszerek előidézte allergiákig.
 
A Prader-Willi szindrómás betegek mindent a táplálkozás alá rendelnek, magatartásuk antiszociálissá válhat, ha kell lopnak vagy akár erőszakot is elkövetnek, hogy élelemhez jussanak. Olyan táplálékot is felfalnak, amely veszélyes vagy gusztustalan az emberi szervezet vagy ízlés számára.

A Prader–Willi szindróma tünetei

A Prader–Willi szindrómások gyakran születnek császármetszéssel. Pubertásuk késik, nemileg fejletlenek maradnak, ez meddőséggel is jár. Izomtónusuk jellemzően csökkent, emiatt rendkívül hajlékonyak lehetnek, termetük alacsony. Az intelligenciahányadosuk általában a normális alsó határán vagy azalatt van, vizuális képességeik viszont jók. A betegek rendszerint kényszeres személyiségek, különösen az étkezés körüli rituálék fontosak számukra, továbbá rendszeresen csipkedik bőrüket és alvászavaraik vannak. A betegségben szenvedők már gyermekként egy felnőtt adagjának többszörösét fogyaszthatják el és akkor sem nyugszanak, folyamatosan étel után kutatnak, ha kell, rejtegetik is azt, sőt szokatlan dolgokat, például állateledelt, papírt is elfogyasztanak. 

Megoldás

Prader-Willi szindrómaTöbb országban ma már bevált gyakorlat, hogy speciális lakóotthonokat létesítenek a Prader–Willi szindrómásoknak. Itt odafigyelnek a betegek étkezésére, elzárják előlük az élelmiszert és csak a legszükségesebb dolgokhoz férhetnek hozzá. Ha időben ki tudják szűrni a betegséget genetikai vizsgálattal, akkor növekedési hormonnal végeznek kezeléseket már csecsemőkorban. (A genetikai vizsgálat 97%-os pontosságú.)  Ennek segítségével gyarapszik az izomtömeg, beindul a növekedés, csökken az éhségérzet. 
 
Németh Orsolya